溶血性贫血的主要原因是红细胞的内外部缺陷，如红细胞膜缺陷、血红蛋白结构异常、红细胞酶缺陷等。根本原因是红细胞的寿命缩短，红细胞的异常外部因素包括免疫因素和非免疫因素。免疫因素包括自身免疫性溶血性贫血，药物溶血性贫血等。非免疫因素一般包括感染因素、物理机械因素、化学因素。血管外溶血主要发生在脾脏，临床表现一般较轻，血管内溶血的临床表现往往较明显，伴有血红蛋白血症，血红蛋白尿和含铁血尿。